این پسر می‌تواند یک شتر را هم بخورد

به گزارش منیبان؛ گرسنگی بخشی کاملا طبیعی از نیاز روزمره بدن هر انسانی است که تنها راه پاسخ و رفع این نیاز، خوردن غذاست اما اگر این نیاز با خوردن غذا هم رفع نشود چه؟ بله یعنی هرچقدر غذا بخورید باز هم احساس گرسنگی داشته باشید و ولع خوردن. تصورش هم دشوار است اما همین مسئله دور از انتظار، بخشی از حقیقت زندگی پسر بچه ای است که ماجرایش را در این بخش میخوانید.

وضعیت نادر ژنتیکی باعث می شود که پسر 10 ساله دائماً احساس گرسنگی کند. "دیوید" پسری 10 ساله اهل سنگاپور، به سندرم پرادر ویلی مبتلا شد، بیماری ژنتیکی پیچیده که هر چقدر هم که بخورد احساس گرسنگی می کند و به اصطلاح توانایی خوردن یک گاو یا یک شتر را دارد.

تصور کنید که معده خود را با مقادیر زیادی غذای مغذی پر می کنید و هرگز آن احساس سیری را که ما به عنوان «سیری» می شناسیم، تجربه نمی کنید. این همان چیزی است که دیوید، پسر 10 ساله سنگاپوری هر روز با آن دست و پنجه نرم می کند.

او از یک بیماری پیچیده نادر به نام سندرم پرادر-ویلی رنج می برد که در کنار سایر علائم جدی، بدون توجه به مقدار غذایی که فرد می خورد، احساس گرسنگی را در افراد مبتلا به وجود می آورد. این بیماری در اثر از دست دادن عملکرد ژن ها در ناحیه خاصی از کروموزوم 15 ایجاد می شود و غیرقابل درمان است.

زندگی با سندرم پرادر ویلی (PWS) سخت است، به ویژه برای افرادی که از بیمار مراقبت می کنند. از آنجایی که میل به خوردن مداوم بسیار زیاد است، باید اقدامات ویژه ای انجام شود تا اطمینان حاصل شود که بیماران به معنای واقعی کلمه خودشان را تا سر حد مرگ نمی خورند.

چاقی مرضی یکی از خطرات اصلی مقابله با PWS است، اما این تنها خطر نیست. پزشکان موارد متعددی از مبتلایان به PWS را ثبت کرده اند که به دلیل مقادیر غیرطبیعی غذاهایی که خورده‌اند و حتی نکروز بافت معده دچار سوراخ یا پارگی در روده‌های خود شده‌اند.

از دیگر عوارض می توان به نفخ شدید و کاهش تخلیه معده اشاره کرد. RareDiseases.org گزارش می دهد که PWS "اجبار به غذا خوردن" بسیار طاقت فرسا است که افراد مبتلا به این اختلال، اگر تحت نظارت قرار نگیرند، ممکن است با خوردن غذاهای مضر مانند غذای فاسد یا... و مقادیر بیش از حد، مضر برای معده، خود را به خطر بیندازند.

کودکان مبتلا همچنین ممکن است رفتارهای غیرمعمولی در مورد غذا از خود نشان دهند، از جمله سرک کشیدن به هر جا برای جستجوی غذا، سرقت غذا و سرقت پول برای خرید غذا.

در مورد دیوید سو، خانواده او تمام تلاش خود را می‌کنند تا وزن او را کنترل کنند، تا جایی که در آشپزخانه را قفل می‌کنند تا مطمئن شوند که او پرخوری نمی‌کند. آنها همچنین برنامه غذایی بسیار خاصی را برای او تنظیم می کنند، به طوری که او دقیقاً می‌داند چه زمانی زمان صرف غذا است یا چه زمانی میان وعده می گیرد.

خبر خوب این است که تا زمانی که وزن دیوید تحت کنترل باشد، امید به زندگی و کیفیت زندگی او باید مانند یک فرد عادی باشد. مشکل این است که او باید تا آخر عمر با این اجبار دائمی برای خوردن غذا کنار بیاید و احتمالاً خانواده اش برای همیشه از او مراقبت نخواهد کرد، بنابراین باید یاد بگیرد که خودش را کنترل کند.